Degeneratieve myelopathie
De Barsoi is over het algemeen een sterk en gezond ras waar weinig problemen bij voorkomen zeker gezien zijn bepaald niet geringe afmetingen. Toch komt er in het ras (tot nu toe alleen in andere landen) Degeneratieve Myelopathie afgekort ‘DM’ voorkomt. In dit artikel willen we u informatie geven over deze ziekte en de maatregelen die wij als vereniging hebben genomen om te voorkomen dat er in Nederland Barsois aan deze ziekte gaan lijden.
In dit artikel willen we u op de hoogte brengen wat DM is, hoe je het herkent, wat eraan te doen is maar vooral hoe je het kunt voorkomen. Het is belangrijk dat iedereen die fokt of van plan is dat te gaan doen op de hoogte is van de wijze waarop deze ziekte vererft.
- Wat is DM?
Degeneratieve myelopathie (DM) is een fatale, erfelijke, progressieve, neurologische aandoening van het ruggenmerg bij honden.
Met andere woorden:
Het is een degeneratieve ziekte: dat betekent dat er verval van weefsel optreedt in dit geval spierweefsel.
Het is een fatale ziekte: dat betekent dat je er op den duur aan dood gaat.
DM is een erfelijke ziekte: Dat wil zeggen dat ouders de ziekte aan hun kinderen via hun erfelijk materiaal doorgeven.
Het is een progressieve ziekte: Dat wil zeggen dat de verschijnselen in de loop van de tijd steeds erger worden.
Het is een neurologische aandoening: dat betekent dat het eigenlijke probleem in de zenuw prikkel overdracht zit.
DM is mogelijk vergelijkbaar met Amyotrofe laterale sclerose (ALS) of multiple sclerose (MS) bij mensen, daarover bestaat verschil van mening. De mening van de meerderheid van de onderzoekers neigt naar ALS.
- Verschijnselen van DM
Hoewel DM dus een neurologische ziekte is tonen de verschijnselen zich in de spieren. Zenuwbanen in het ruggenmerg sturen de spieren aan. Deze zenuwen liggen in bundels gegroepeerd in de zogenoemde “witte stof”. Deze witte stof ( de isolatie laag) wordt aangetast en verdwijnt en de zenuwen sterven af, hierdoor wordt de aansturing van de spieren steeds minder. De ziekte begint in de achterhand, die steeds slapper wordt. De hond begint wat te waggelen en met een achterpoot te slepen, later met beide achterpoten. Dit proces kan een paar maanden tot wel anderhalf jaar duren. De hond heeft geen pijn. Door het slepen met de achterpoten slijten de teennagels. Hierdoor kunnen vervelende infecties ontstaan. Als de verlamming verergert, valt de hond om, vooral op een gladde ondergrond. Lopen wordt steeds moeilijker. Een hond in goede conditie kan echter nog wel rennen (zolang de tweede achterpoot nog bruikbaar is). Als de hond incontinent begint te worden betekend meestal dat het einde nabij is. Uiteindelijk worden de vitale organen aangetast. Het verloop van de ziekte is afhankelijk van de fysieke conditie en omgevingsfactoren en duurt over het algemeen 6 tot 18 maanden. Honden met DM hebben GEEN PIJN!! Er is echter wel degelijk sprake van leed als een hond niet meer kan rennen, niet meer kan spelen en zichzelf niet meer goed kan voortbewegen.
- Behandeling
Er bestaat geen behandeling die DM tot staan brengt of geneest. De verschillende behandelingen welke op het Internet worden aanbevolen zijn zonder wetenschappelijk gemeten resultaat. Maar soms kan de ziekte worden vertraagd. Training bevordert de spieropbouw van de nog bruikbare spieren, waardoor de hond langer mobiel blijft. Aanbevolen is bijvoorbeeld wandelen (niet slenteren) en zwemmen. Negatieve invloed op het proces heeft stress. Ook narcose en/of de kleinste chirurgische ingreep kan het verloop van deze ziekte versnellen.
- Diagnose
De aanwezigheid van het afwijkende gen dat DM veroorzaakt kan in het DNA materiaal van de hond worden aangetoond. Via de Amerikaanse OFA (Orthopedic Foundation for Animals) kwam er in mei 2008 voor alle rassen een DNA-test voor deze genetische marker beschikbaar. De test wordt tegenwoordig ook door andere laboratoria in Europa aangeboden o.a. Het van Haeringen laboratorium in Nederland.
Nu kan een fokker of eigenaar dus weten of zijn hond lijder, drager of vrij is van deze ziekte. Dit gen-onderzoek kan eigenaren ook een langdurige (en kostbare) gang langs specialisten besparen als de hond op latere leeftijd DM-achtige verschijnselen gaat vertonen. De juiste diagnose kan nu snel worden gesteld met een DNA analyse.
- Andere soorten DM
Naast deze erfelijke vorm zijn er mogelijk ook meer ras-afhankelijke soorten DM. De onderzoekers zijn tot deze conclusie gekomen nadat 2 als drager en 1 als vrij geteste honden alsnog DM ontwikkelden. Hier wordt nog verder onderzoek naar gedaan. Mogelijke ziekteprocessen die van invloed kunnen zijn op het begin van Degeneratieve Myelopathie kunnen onder andere auto-immuun problemen zijn, waarvan bekend is dat ze invloed hebben op de vitamineopname en de zenuwfuncties, zoals aandoeningen van de Pancreas, ziekte van Addison, ziekte van Cushing en Hypothyreoïdie. Men werkt nog altijd aan de identificatie van genetische markers voor deze aandoeningen. Er moet dus nog meer gedaan worden om te onderzoeken of deze markers een rol spelen bij het begin van de klinische verschijnselen van Degeneratieve Myelopathie.
In dit artikel richten we ons echter op de erfelijke vorm van DM.
- DM overerving
Een hond heeft 78 chromosomen waarop zijn erfelijk materiaal ligt opgeslagen. Pups ontvangen bij de bevruchting de helft van hun erfelijk materiaal van hun vader en de helft van hun moeder. Van elk netjes 39 chromosomen samen maakt dat weer keurig 78 zoals ook de bedoeling is. (de mens heeft er trouwens maar 46!) Bij elkaar bieden die chromosomen plaats aan 30.000 genenparen waarop zich de erfelijke eigenschappen bevinden. Het zg. SOD1 gen is de plek waar het DM defect zit.
Nu zijn er drie mogelijkheden:
- Een hond die vrij is van DM (N/N) heeft het defect niet, en zal de ziekte niet ontwikkelen. Omdat hij twee gezonde genen heeft kan hij alleen een gezond gen aan zijn nageslacht doorgeven.
- Honden die getest zijn als Drager van DM, (N/A )zullen geen symptomen gaan vertonen. Zij kunnen of het gezonde of het afwijkende gen aan hun nageslacht doorgeven.
- Honden die getest zijn als Lijder aan DM, (A/A) zullen op latere leeftijd symptomen van de ziekte kunnen gaan vertonen, tenzij zij eerder overlijden aan een andere oorzaak. Zij bezitten twee afwijkende genen en kunnen dus ook alleen een afwijkend gen aan hun nageslacht doorgeven
In schema ziet dat er als volgt uit.
| In combinatie met: | ouder VRIJ van DM N/N | ouder is DRAGER N/A | ouder is LIJDER A/A |
| ouder is VRIJ van DM N/N | 100% vrij | 50% vrij/50% drager | 100% drager |
| ouder is DRAGER N/A | 50% vrij/ 50% drager | 25% vrij/50% drager / 25% lijder | 50% drager/ 50% lijder |
| ouder is LIJDER A/A | 100% drager | 50% drager/ 50% lijder | 100% LIJDER |
(De juistheid van dit schema is zowel door het Van Haeringen Laboratorium te Wageningen als door de Universiteit voor Gezelschapsdieren te Utrecht bevestigd)
Anders gezegd:
Een vrije hond geeft in combinatie met een vrije hond alleen maar vrije pups.
Een vrije hond en een drager geven de helft vrije pups en de helft dragers
Een vrije hond en een lijder geven alleen maar dragers.
Een drager geeft met een andere drager, de helft dragers 25% vrije honden en 25% lijders
Een drager geeft met een lijder de helft dragers en de helft lijders
Lijders geven met elkaar alleen maar lijders.
Het maakt hierbij niet uit wie de vader en wie de moeder is.
Verstandig fokbeleid
Als het zo simpel is zult u denken gebruik dan voor de fokkerij alleen ouderdieren die beide vrij zijn van DM. Dat lijkt een verstandige en logische redenering, is het echter niet. Er komen momenteel bij de hond 370 erfelijke ziektes voor. Van 200 daarvan is bekend op welke plek in het erfelijk materiaal ze zitten. Een DM vrije hond kan dus drager zijn van allerlei andere ziektes waarvoor we nog geen testen hebben. Omgekeerd kan een DM-drager deze afwijkingen niet hebben en dus eigenlijk gezonder erfelijk materiaal bezitten. Dit wordt vaak pas na enkele generaties zichtbaar, veel te laat dus om die bloedlijnen, die we van wege DM-dragerschap uit de fok geweerd hebben, dan nog terug te halen. Hoe kleiner de groep dieren waar je mee fokt hoe groter de kans dat twee ‘foute’ genen elkaar tegenkomen en er een ziekte ontstaat die tot dan latent en dus onzichtbaar in de lijn aanwezig waren. Het is dus van het grootste belang om geen heksenjacht op dragers te ontketenen en dragers niet van de fokkerij uit te sluiten. Wel is het belangrijk te testen en dragers uitsluitend met vrije honden te combineren. Uiteraard dienen lijders wel uitgesloten te worden van de fokkerij omdat zij geen vrije honden geven maar alleen nieuwe lijders en dragers.
- Situatie bij de Nederlandse Barsoi
Als bestuur volgen we de ontwikkelingen rond DM al een tijdje. In ons land zijn (voor zover wij weten) geen DM-lijders onder de Barsois. En die hoeven er met verstandig fokbeleid ook niet te komen. Wel zijn er dragers geconstateerd. Omdat je aan een hond aan de buitenkant niet ziet hoe zijn DM status is. De eerste verschijnselen tonen zich bij zieke honden pas rond de leeftijd van ongeveer 8 jaar, een leeftijd waarop de voortplanting al heeft plaatsgevonden, achten wij het noodzakelijk om alle Barsois die voor de fok ingezet (gaan ) worden vooraf te testen op de aanwezigheid van het afwijkende DM-gen. Tot nu toe gebeurde dit in Nederland al wel maar op vrijwillige basis
- Beleid NBC
In de ons omringende landen is testen op DM inmiddels verplicht. Uit de testen die tot nu toe in Nederland zijn gedaan zijn vooral vrije honden maar ook een aantal dragers naar voren gekomen maar geen enkele lijder.
Wij hebben als bestuur samen met de fokkers aan de ALV voorgesteld om het testen op DM voor ouderdieren verplicht te stellen en dit in het VFR (verenigingsfokreglement) vast te leggen. Aan het VFR is iedereen die in Nederland een nestje Barsois fokt en niet alleen de NBC fokkers gehouden. De ALV heeft dit voorstel overgenomen. Het bestuur is nu bezig dit besluit in de vorm van protocollen verder uit te werken en handen en voeten te geven.
Vast staat dat voor elk in Nederland te fokken nest geldt:
Vrij x vrij is toegestaan
Vrij x drager is toegestaan (of omgekeerd)
Alle andere combinaties zijn verboden.
Voorwaarden die wij stellen aan de test
Het afnemen van DNA-materiaal zelf gaat gemakkelijk en is niet belastend voor de hond. D.m.v. een swab wordt er wangslijm afgenomen en ingezonden naar een erkend laboratorium.
De NBC eis dat dit wangslijm uitsluitend mag worden afgenomen bij gechipte dieren en dat een dierenarts of de chipper van de Raad van Beheer ter plekke de identiteit van de hond d.m.v. chipcontrole vaststelt en hiervoor een schriftelijke ondertekende getuigenverklaring afgeeft.
Het bestuur zal een database aanleggen waarin de testresultaten vastgelegd zullen worden. Fokkers zullen verplicht hun resultaten hier moeten inleveren. Dit is nodig om inzicht te krijgen in de aard en omvang van de ziekte.
Een andere maatregel is het voorlichting geven aan publiek, eigenaren van Barsois en toekomstige pupkopers. Dit artikel (op de website en in ons clubblad) is hier een onderdeel van.
Samenvatting
Op dit moment zijn er in Nederland voor zover ons bekend vooral vrije honden, een aantal dragers maar geen lijders.
Het is belangrijk ook dragers (in combinatie met een vrije hond) in te zetten voor de fokkerij.
Het testen van toekomstige ouderdieren is verplicht. De combinatie van vrij x vrij, en vrij x drager is toegestaan. Alle andere combinaties zijn verboden. Deze regel geldt voor alle in Nederland te fokken Barsoi nesten binnen of buiten de NBC.
Voor meer informatie kunt u terecht bij het bestuur
Bronnen:
Website Van Haeringen Laboratorium te Wageningen
div. websites andere rassen
Dit artikel werd op juistheid geverifieerd door dierenarts mw. Willien de Vries